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Gangrène du périnée et des organes génitaux (maladie de Fournier)
INFORMATIONS DES PATIENTS - Chirurgie du périnée et des organes génitaux

Définition


La gangrène des organes génitaux externes, appelée également gangrène de Fournier, correspond à une fasciite nécrosante de la région périnéale qui touche majoritairement les hommes de tous âges, exceptionnellement les femmes.
Dans 80% des cas environ, la survenue d’une gangrène de Fournier est favorisée par des causes loco-régionales telles que les infections urinaires, les sténoses urétrales, les infections périanales ou les infections dermatologiques périnéales. D’autres facteurs de risque « généraux » sont également bien connus tels que le diabète (facteur de risque majeur de gangrène des organes génitaux externes), ou l’immunodépression.

Le traitement de la gangrène de Fournier doit être multidisciplinaire, instauré en extrême urgence et réalisé sous surveillance étroite dans une unité de soins intensifs. Ce traitement est médical d’une part avec administration d’une large antibiothérapie, et chirurgical d’autre part avec un débridement complet des tissus nécrosés.

Cette prise en charge thérapeutique multidisciplinaire peut être associée à une reconstruction chirurgicale à distance lorsque les séquelles physiques et psychologiques sont importantes. D’autres thérapeutiques, telles que l’oxygénothérapie hyperbare ou les antibiotiques locaux peuvent être associées, mais leur efficacité reste encore discutée à ce jour et leur place dans le management thérapeutique est encore à déterminer.

Malgré les progrès réalisés, le pronostic de la gangrène des organes génitaux externes reste sombre avec un taux de mortalité variable mais estimé entre 20 et 50%.

 

Etiologies

La gangrène des OGE est expliquée dans environ 80% des cas par une origine locorégionale, avec en particulier trois causes principales :
-    Les causes digestives dans environ 20% des cas : hémorroïdes, sigmoïdites, appendicites compliquées, abcès de la marge anale, cancers du rectum perforés.

-    Les causes urinaires et génitales dans 20% des cas également : infection urinaire (abcès rénaux), infection génitale de type épydydimite, prostatite, orchite, ou un obstacle urétral de type sténose, calcul, et corps étranger intra-urétral.

-    Les causes iatrogènes secondaires à un acte urologique peuvent également donner lieu à une gangrène des OGE: sondages urétraux, biopsies transrectales, circoncisions.
-    Les causes dermatologiques dans 20 à 25 % des cas.
-    La cause reste indéterminée dans 20% des cas environ (5 à 30% des cas selon les auteurs.

 

Bactériologie

De nombreuses espèces bactériennes aérobies ou anaérobies peuvent être à l’origine d’une gangrène des OGE, le plus souvent en association, ou plus rarement isolement. Une moyenne de trois germes est présente dans chaque cas de gangrène des OGE, mais l’identification de certains, notamment anaérobies, peut s’avérer difficile.
Les bactéries responsables de ce tableau sont commensales de la région génito-périnéale et du tractus digestif. E. Coli, Streptococcus species, Staphylococcus et Enterococcus sont les espèces les plus fréquentes. Plus rarement, il est possible d’isoler Proteus, Pseudomonas aeruginosa et certaines Klebsielles.
Concernant les germes anaérobies, Bacteroides est le plus fréquemment rencontré, suivi des Clostridium et du Peptostreptococcus.
Enfin, de manière plus anecdotique, certains germes ou parasites peuvent entraîner une gangrène des OGE par les lésions cutanées qu’ils vont entrainer. Il peut s’agir des candidoses, de la filariose et de l’onchocercose.

 

Facteurs de risque

- L’immunodépression et l’ensemble des maladies systémiques favorisant une diminution notable de l’immunité cellulaire sont un facteur de risque de gangrène des OGE.
•    En tout premier lieu, le diabète, a fortiori déséquilibré, est un des facteurs de risque majeurs. En revanche, il ne serait pas significativement associé à un pronostic ultérieur péjoratif.
•    La séropositivité au VIH (Virus d’Immuno-Déficience Humaine) est également un facteur de risque établi, ainsi que les affections malignes hématologiques telles que les leucémies.
•    Enfin, l’alcoolisme chronique est également un facteur favorisant reconnu.

 

Risques évolutifs et facteurs pronostiques

Comme expliqué plus haut, la gangrène des OGE est grevée d’une lourde morbi-mortalité et ce, malgré les progrès réalisés dans les domaines de la réanimation et de la chirurgie reconstructrice. Ceci peut être expliqué par un âge de survenue plus tardif étant donné un accroissement de la longévité, et des comorbidités plus nombreuses. Tuncel et coll. ont d’ailleurs montré que les décès survenaient dans plus de 60% des cas chez des patients ayant au-moins deux comorbidités.
- Les causes de décès dans les gangrènes des OGE sont représentées essentiellement par les chocs septiques, les coagulopathies, la coagulation intravasculaire disséminée, l’insuffisance rénale aiguë, la défaillance multi-viscérale et l’acidocétose diabétique.
- Il faut ajouter également les conséquences à court et moyen terme, liées à la réanimation et au décubitus, qui ne sont pas étudiées clairement dans la littérature. En effet, ces complications, qu’elles soient infectieuses, thromboemboliques, nutritionnelles, peuvent grever la morbidité de manière notable, et sont à prendre en compte dans le pronostic, a fortiori si l’hospitalisation a été longue. Pour mémoire, la durée d’hospitalisation moyenne pour une gangrène des OGE est de 74 jours (2-300 jours).
- Enfin, pour les patients survivants, les risques à long terme sont fonctionnels, esthétiques (délabrements cutanés importants, reconstructions esthétiques difficiles) et psychologiques à la suite des modifications éventuelles du schéma corporel (dérivations urinaires et digestives, pénectomie, orchidectomie).

 

Prise en charge thérapeutique

Le traitement des gangrènes des OGE repose sur deux axes principaux : le premier est une prise en charge médicale dans une unité de soins intensifs, et le deuxième est une prise en charge chirurgicale, plus ou moins radicale et répétée dans le temps. L’ensemble de cette prise en charge doit s’effectuer en extrême urgence car le pronostic vital est engagé.

 

Conclusion

La gangrène des OGE est une affection grave qui, malgré les progrès de la réanimation et des techniques chirurgicales, reste grevée d’un pronostic péjoratif. Les données récentes laissent émerger l’espoir de nouvelles ressources thérapeutiques, susceptibles d’améliorer aussi bien le pronostic que les séquelles esthétiques et psychologiques. Des études complémentaires, méthodologiquement fiables restent cependant nécessaires afin d’aboutir à une prise en charge standardisée et efficace des gangrènes des OGE.

 
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