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Maladie de Bowen
INFORMATIONS DES PATIENTS - Chirurgie plastique generale II

 

Définition

La maladie de Bowen est un cancer intra-épidermique (in situ). L’aspect est une plaque rouge, irrégulière, recouverte de fines squames. La lésion s’élargit lentement. Les localisations sont multiples dans un tiers des cas. Le risque de transformation en cancer spinocellulaire infiltrant est de 3 à 5 %.

La maladie de Bowen survient le plus souvent au-delà de 60 ans. Les causes favorisantes sont l’irradiation solaire, l’intoxication aux composés de l’arsenic, le virus du papillome humain (HPV) dans un contexte d’immunodépression (greffés rénaux). Des localisations muqueuses sont possibles (vulve et gland). Pour certains, la maladie de Bowen serait le marqueur d’un cancer profond abdominal ou uro-génital ; mais ce fait est contesté.

 

Anatomie Pathologie

La maladie de Bowen se caractérise histologiquement par un épaississement de l'épiderme, accompagné d'un épaississement des couches cornées sous forme d’hyperkératose, para kératose, acanthose et allongement des papilles épidermiques.

La maladie de Bowen est une anaplasie affectant la totalité de l'épaisseur épidermique. Les cellules atypiques sont présentes sur la totalité de l'épaisseur accompagnées d'atypie cellulaire de mitoses.

Les cellules basales sont intactes. Cependant l’atypie des kératinocytes peut s'étendre vers l'épiderme folliculaire ( l'épiderme des follicules pilleux)

Les cellules kératinocytaires montrent une perte de maturité et une perte de polarité donnant à l'épiderme un aspect désordonné. L'atypie cellulaire peut englober une vacuolisation, manque de cohésion, présence de cellules multi nucléés.

Il existe aussi des grandes cellules kératinocytaires à cytoplasme abondant pâle, centrées d’un noyau basophile hyper chromatique et nucléolées. Certaines écoles de dermato pathologie les nomment : cellules pagetoïdes afin de les distinguer des cellules de Paget

 

Diagnostic différentiel

Il est impossible de distinguer histologiquement une kératose actinique bowenoïde accompagnée d'une dysplasie sévère d’une lésion de maladie de Bowen. La distinction est clinique selon la taille et la localisation de la lésion. En cas de dysplasie légère ou moyenne, il est préférable d'utiliser le terme de kératose actinique bowenoïde ; la présence d'un continuum entre la dysplasie légère et la dysplasie sévère est admise dans le cas de kératose actinique, alors que la maladie de Bowen est considérée comme un d'épithélioma spinocellulaire in situ d'emblée.

- La maladie de Paget est le deuxième diagnostic différentiel en raison de la présence des cellules volumineuses et vacuolisées. L’absence de dyskératose dans la maladie de Paget est un signe utile pour le diagnostic différentiel.

 

Traitement

Le traitement de choix reste l’exérèse chirurgicale précoce et complète, confirmée par l’examen histologique de la ou des lésions de maladie de Bowen compte tenu de son potentiel évolutif en carcinome spinocellulaire.

La fréquence des récidives est environ 5 p. 100 pour les maladies de Bowen cutanées et de 10 p. 100 pour les localisations vulvaires si la marge d’exerce passe en peau saine. Au contraire, lorsque cette marge n’est pas atteinte, les récidives atteignent 50 p. 100 dans les maladie de Bowen vulvaires.

D’autres méthodes ont été proposées pour la destruction complète et précoce de la lésion de maladie de Bowen et le choix sera fonction du type de lésion, du siège, de son évolution, de l’extension et du terrain. Il s’agit des agents antimitotiques locaux, de la radiothérapie, de la cryothérapie, du curetage-électrodessiccation, du laser, de la thérapie photodynamique et autres moyens thérapeutiques.

 
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