SIGNES

La maladie de Dupuytren touche beaucoup plus souvent l'homme que la femme, et le plus souvent après 40 ou 50 ans.

Généralement indolore, cette maladie de la main touche la paume et/ou la face palmaire des doigts, le plus souvent l’annulaire et l’auriculaire. Elle se traduit au début par des indurations, des nodules, des cordes, des brides sous la peau. Il peut aussi exister des petits creux ou des plis de la peau (« ombilications »). Avec le temps, peut apparaître progressivement un déficit d’extension des doigts atteints, qui peuvent toujours se fermer normalement, mais ne peuvent plus s’étendre complètement. A un stade évolué, le bout du (ou des) doigt(s) atteint(s) peut se mettre en hyper-extension permanente. Tout cela suffit à établir le diagnostic, qui ne nécessite ni radiographie, ni aucun examen complémentaire. 

Contrairement à ce qu’on pourrait penser, la maladie de Dupuytren ne concerne pas les tendons de la main. Elle est liée à une rétraction progressive de « l’aponévrose palmaire », qui est une structure fibreuse située entre les tendons fléchisseurs et la peau. Souvent normale au début, la peau peut finir aussi par s’indurer, se rétracter et adhérer à l’aponévrose qu‘elle recouvre.

CAUSE

La cause de la maladie de Dupuytren reste toujours inconnue de nos jours. De nombreux facteurs ont été incriminés, tels que l’épilepsie, le diabète, le travail manuel, l’alcool, etc. En fait, rien de tout cela n’est prouvé, en dehors peut-être d’une association relativement fréquente de la maladie de Dupuytren et du diabète (10 à 40% des cas selon les auteurs). Il est donc recommandé de rechercher systématiquement un diabète éventuel devant une maladie de Dupuytren. 

PRONOSTIC

L’évolution est discontinue et se fait par des poussées successives, qui aggravent progressivement les déficits. En fait, l’évolution est imprévisible, et tous les intermédiaires peuvent se voir entre une maladie qui ne se traduira définitivement que par une simple induration de la paume, et une maladie rapidement évolutive qui conduira en quelques mois ou années à une flexion quasi complète des doigts atteints dans la paume.

Parmi les principaux éléments qui permettent de supposer que la maladie risque d’être évolutive, on peut citer :

TRAITEMENT

Le traitement de la maladie de Dupuytren est chirurgical, car aucun traitement médical n’a jusqu’à ce jour fait la preuve de son efficacité (en particulier les infiltrations).

Il faut mettre à part les « aponévrotomies » à l’aiguille, qui consistent à sectionner les brides sous la peau avec la pointe d’une aiguille. Cette méthode simple mais aveugle comporte un risque important de sectionner les nerfs sensitifs du doigt (voir photo ci-dessus). D’autre part, elle laisse en place les tissus malades, qui ne sont que sectionnés. Elle n’est donc justifiée que dans certaines formes débutantes de la maladie, où seule l’articulation métacarpo-phalangienne du doigt présente un déficit d’extension, lorsque la bride est superficielle et ne s’étend pas dans le doigt.

Puisqu'on ignore la cause de cette maladie et ses facteurs de poussée évolutive, le traitement chirurgical n'a pas la prétention de guérir le patient, qui doit être informé du risque imprévisible de récidives et/ou d'extension de la maladie, toujours possible malgré l’intervention. 

La chirurgie a pour but de rendre aux doigts atteints leur possibilité d'extension active, si possible sans entraîner de complications. L’intervention n'est donc justifiée que lorsqu’il existe un déficit d’extension d’un (ou des) doigt(s). Il est très facile de voir si ce déficit d'extension existe ou non, par le test de la table : tant que le patient peut poser sa paume bien à plat sur une table, il n'existe pas d'indication opératoire. Si un déficit d'extension commence à se manifester, la chirurgie peut être envisagée, d'autant plus rapidement que ce déficit est situé au niveau des articulations interphalangiennes (enraidissement rapidement irréversible).

D'autre part, la maladie de Dupuytren n'est pas un cancer, et les interventions étendues préconisées autrefois dans le but de prévenir les récidives n'ont actuellement plus aucune indication. Il faut se contenter de rétablir l'extension des doigts atteints en ne retirant que les seuls tissus malades (« aponévrectomie » sélective), en respectant les parties normales de l'aponévrose.

Si la maladie est bilatérale, il ne faut jamais opérer les deux côtés dans le même temps opératoire, pour des raisons évidentes d'hygiène élémentaire post-opératoire, afin que le patient puisse continuer à faire sa propre toilette avec la main non opérée.

Toute la difficulté de l’opération tient au fait que les artères et les nerfs sensitifs des doigts, qu’il faut évidemment respecter, sont plus ou moins étroitement liés aux tissus malades, qu’il faut enlever. Cela n’est malheureusement pas toujours possible, et des blessures ou des sections nerveuses ou artérielles des doigts peuvent survenir, surtout dans les cas récidivés et opérés de nombreuses fois. 

D’autre part, il n’est pas toujours possible au chirurgien d’étendre les articulations interphalangiennes lorsqu’elle sont atteintes depuis longtemps. Dans ces cas, il est préférable de respecter un certain déficit d’extension plutôt que de forcer sur une articulation pour l’étendre, et risquer ainsi des dégâts irréversibles qui l’empêcheront de se fléchir à jamais.

Dans certains cas évolués ou multiopérés, un blocage en bonne position d’une articulation (« arthrodèse ») voire une amputation de l’auriculaire peuvent être proposés.

Chaque fois que cela est possible, la peau de la paume est suturée en fin d’intervention. Mais il arrive assez souvent que cette suture soit impossible parce que la peau était rétractée depuis longtemps, et dans ces cas le chirurgien peut délibérément choisir de laisser la paume ouverte, en laissant la perte de substance cicatriser sous des pansements gras (voir « cicatrisation dirigée »). Lorsque la peau est très atteinte, ou par principe devant une forme « juvénile » de la maladie, il peut aussi choisir d’enlever la peau malade et de la remplacer par une greffe de peau totale, qui est généralement prélevée dans la région du coude du côté opéré (voir « greffe de peau totale »). Les récidives de la maladie sont très rares sous une greffe de peau (mais une extension de la maladie à côté de la greffe reste toujours possible).

Selon les cas, l’intervention se déroule sous anesthésie générale ou sous anesthésie régionale (bloc plexique). L’usage d’un garrot pneumatique au bras est indispensable pour arrêter la circulation du sang et permettre ainsi au chirurgien de voir précisément ce qu’il fait.

LES SUITES DE L’INTERVENTION.

L’hospitalisation dure de quelques heures (« hôpital de jour ») à quelques jours.

Pendant les premiers jours qui suivent l’intervention, il est déconseillé au patient de laisser pendre sa main au bout du bras. Il est au contraire recommandé de placer la main au-dessus du niveau du cœur (soit sur un oreiller lorsqu’on est allongé, soit sur l’épaule opposée lorsqu’on est assis ou debout). D’autre part, et afin d’éviter un engourdissement, il est recommandé une ou deux fois par heure de lever la main très haut au-dessus de la tête, et de faire bouger les doigts en les ouvrant et en les fermant. Malgré leur simplicité, ces petits moyens sont très efficaces pour éviter un œdème et des douleurs pulsatiles.

Le pansement laisse les doigts libres, pour permettre leurs mouvements. Il est initialement assez volumineux et rembourré pour entraver relativement les mouvements du poignet et éviter ainsi une source de douleur. Il est progressivement allégé et régulièrement changé jusqu’à l’ablation des fils, 15 jours environ après l’opération. En principe, le pansement ne doit pas être mouillé, car cela favoriserait la macération de la peau qu’il protège. En fait, et bien que ce conseil ne soit pas souvent suivi, il est très possible de mouiller la main opérée quelques jours après l’opération, et de la laver normalement avec de l’eau du robinet et du savon après avoir retiré complètement le pansement. L’essentiel est ensuite de sécher la main avant de refaire le pansement. Le plus simple est d’utiliser un pansement adhésif. Lorsqu’un bandage est utilisé, il est très important de ne pas serrer la bande, qu’il faut dérouler « en la posant », sans tirer dessus.

Dans les suites de l’intervention, il faut veiller en priorité à retrouver rapidement la flexion active complète des doigts. Pour cela, la mobilisation active des doigts est encouragée dès le premier pansement.

Une « orthèse dynamique d'extension », fabriquée sur mesure (si possible avant l'intervention), doit d’autre part permettre de conserver l'extension des doigts obtenue par l'intervention. Elle doit être conservée pendant deux à trois mois pour éviter la rétraction cicatricielle. Elle ne doit pas être portée de façon continue, mais discontinue (par exemple 5 à 10 minutes par heure), et alternée avec des exercices de flexion active des doigts. A ce sujet, une fois que la cicatrisation cutanée est obtenue, les exercices sur pâte à modeler sont considérablement plus utiles que la classique balle de mousse qui, par son volume, empêche la fermeture complète de la main. Dans notre expérience, il est exceptionnel d'avoir recours à des séances de kinésithérapie post-opératoire pour la maladie de Dupuytren.

Les fils sont retirés au bout de 15 jours à 3 semaines après l’intervention. La cicatrisation de la paume de la main est en effet très longue. Et même lorsqu’on enlève les fils au bout de ce délai, il n’est pas rare de voir les  berges de l’incision s’écarter l’une de l’autre à la façon d’une crevasse. Cela est dû à l’épaisseur importante de la couche cornée de la peau à ce niveau, et il n’en résulte aucun inconvénient. Comme pour n’importe quelle cicatrice du corps, l’évolution s’étale sur 6 à 12 mois au moins, avec une phase de rougeur et d’induration initiale de la cicatrice pendant 2 à 3 mois (voir cicatrisation).

La durée de l’arrêt de travail est variable selon les cas. Trois à quatre semaines d’arrêt sont habituellement prescrites initialement.

La conduite automobile peut être reprise après 3 semaines environ. A ce sujet, il faut attirer l’attention du patient sur le fait que si un accident survient, sa compagnie d’assurance peut lui faire des difficultés lorsque son adversaire signale sur le constat l’existence d’un pansement à la main.

RISQUES DE L'INTERVENTION

En ce qui concerne les risques du traitement chirurgical, il faut distinguer :

·        Surtout l'imprévisible et désespérante « algodystrophie », possible dans 10 à 30% des cas (voir algodystrophie).

·        La contusion ou la blessure d’une branche nerveuse sensitive d’un doigt, toujours possible, avec selon les cas des fourmillements, un engourdissement ou une insensibilité plus ou moins complète de la moitié correspondante du doigt. Ces signes peuvent être transitoires ou définitifs.

·        Souffrance ou nécrose plus ou moins complète de la peau malade décollée lors de l’intervention, qui n’est plus assez vascularisée, ou nécrose d’une greffe de peau. Le traitement est alors celui d’une perte de substance cutanée (le plus souvent par cicatrisation spontanée sous pansements gras, ou parfois par réintervention pour greffe et/ou lambeau).

·        Raideur articulaire définitive d’un doigt.

·        Nécrose totale du doigt par insuffisance artérielle, pouvant conduire à son amputation.

·        Complications chirurgicales non spécifiques, à vrai dire rares dans cette intervention (hématome, infection, lâchage de sutures, paralysie sous garrot pneumatique, etc).

Pour en savoir plus :